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s.m. Glucoproteína infecciosa, con capacidad de autorreplicación, responsable de encefalopatías espongiformes como la bovina, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o el kuru. Se distingue de los virus y de los viroides por su carencia de ácidos nucleicos. El prion procede de una proteína natural inocua presente en células y tejidos que se transforma en una molécula patógena resistente a las proteasas y radiaciones ionizantes y ultravioleta. Esta molécula forma agregados supramoleculares y acelulares, caracterizados por plegamientos anómalos ricos en láminas β; esta estructura alterada, muy estable, se acumula en el tejido infectado y produce daño tisular y muerte celular.
Observaciones
Tras la reforma ortográfica del año 2010, la RAE únicamente admite la grafía "prion", sin tilde; hasta ese momento, no obstante, era más frecuente la grafía con tilde, "prión", que reflejaba la pronunciación con hiato; en cualquier caso, el plural fue siempre "priones", sin tilde.
No debe confundirse con → pion.
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